Organelas

Capítulo 3

Uma organela pode ser definida como uma determinada parte do citoplasma responsável por uma ou mais funções especiais. As organelas citoplasmáticas mais importantes estão citadas abaixo.

* Mitocôndrias

* Reticulo endoplasmático rugoso

* Reticulo endoplasmático liso

* Aparelho de Golgi

* Ribossomos

* Lisossomos

* Peroxissomos

* Vesículas revestidas por membrana

* Microtúbulos

* Centríolos

* Microfilamentos

1) HISTOLOGIA DAS ORGANELAS

1.1) Mitocôndria

Função: fundamental importância no processo de respiração celular e no fornecimento de energia a partir da quebra da glicose. O fornecimento de energia provém do ciclo de Krebs, que ocorre no interior das mitocôndrias, onde a partir de uma molécula de glicose, se formam 38 ATPs, CO2 e H2O. Além disso, é na membrana mitocondrial interna que ocorre o sistema transportador de elétrons, que também fornece ATP.

Constituição: principalmente proteínas e lipídeos. Também há DNA, RNA, magnésio e cálcio. O DNA é composto de filamentos duplos e circulares. Quanto ao RNA, existe o rRNA, mRNA e o tRNA.

Estrutura: geralmente são alongadas e de tamanho e distribuição variáveis. São encontradas dispersas no citoplasma. A quantidade de mitocôndrias está diretamente relacionada com a necessidade de energia. Quanto maior a necessidade de energia, maior será o número de mitocôndrias encontradas no local, por exemplo, a cauda do espermatozóide, o fígado e o músculo estriado cardíaco. Microscopicamente as mitocôndrias apresentam duas membranas lipoprotéicas, uma membrana localiza-se mais externamente e a outra mais internamente em relação à estrutura da mitocôndria. A primeira é permeável, lisa e contém purinas, enquanto que a segunda é semipermeável e contém cristais mitocôndrias, citocromos e enzimas usadas na produção de energia.

O espaço entre essas membranas é o espaço intermembranoso. O espaço interno, limitado pela membrana interna é a matriz mitocondrial. É na matriz que existe a maioria das enzimas usadas na B oxidação e no ciclo de Krebs.

Mitocôndria

1.2) RIBOSSOMO

Função: síntese protéica.

Estrutura: existem dois tipos de ribossomos, um presente nos seres procariontes, cloroplastos e mitocôndrias e outro nos eucariontes. Os ribossomos são compostos por duas subunidades de tamanhos diferentes, que depois de prontas se separam e saem do núcleo pelo poro nuclear, passando para o citoplasma. Quando o ribossomo está disperso no citoplasma, recebe o nome de ribosoma livre e quando está aderido à superfície externa das estruturas membranosas, é chamado de ribosoma aderido.

Constituição: intensamente basófilos, compostos de quatro tipos de rRNA e 80 proteínas diferentes associadas, as quais unem-se para formar uma estrutura globular condensada.

1.3) RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO

Funções: transporte. O retículo endoplasmático rugoso (RER) participa principalmente da síntese de esteróides e de outros lipídios, aos quais são destinados à exportação ou ao uso intracelular por organelas, como por exemplo, pelos lisossomos. O retículo endoplasmático liso (REL) participa da síntese de proteínas, mas suas funções variam de acordo com a célula em que ele se encontra, veja os exemplos a seguir. No fígado, o REL é responsável pelos processos de conjugação, oxidação e metilação. Já na glândula supra- renal, ele participa da produção de esteróides, pois ele contém algumas enzimas fundamentais para essa produção hormonal, enquanto que nas células musculares esqueléticas ele participa da ativação do cálcio e da contração muscular. Outra função é a síntese de fosfolipídios para todas as membranas celulares.

Estrutura: existem dois tipos: o RER e o REL. O RER está presente maior número nas células especializadas na secreção de proteínas, por apresentar ribossomos. Já o REL, não apresenta ribossomos e sua membrana se dispõe sob a forma de túbulos, que se anastomosam profusamente, formando um sistema mais tubular.

Constituição: ambos por uma rede de túbulos e por vesículas redondas e achatadas intercomunicantes.

Retículo Endoplasmático Granular

1.4) APARELHO DE GOLGI

Funções: completar as modificações pós-tradução, empacotar e colocar um endereço nas moléculas sintetizadas pela célula, fazer hidrólise de lipídios, terminar o processo de glicosilação, de fosforilação e de sulfatação e separar proteínas.

Estrutura: conjunto de vesículas achatadas e empilhadas que geralmente se localizam em uma determinada região do citoplasma. O tamanho e o desenvolvimento da organela são variáveis.

Constituição: as proteínas sintetizadas no retículo endoplasmático rugoso são transferidas para o Aparelho de Golgi, onde se fundem com as membranas. No Aparelho de Golgi, o produto secretado é condensado em vesículas grandes, formando os grânulos de secreção.

Aparelho de Golgi

1.5) LISOSSOMOS

Funções: digestão intracitoplasmática, renovação das organelas celulares, e metabolização de diversas moléculas. As substâncias do meio extracelular entram na célula através dos fagossomos. No interior da célula, o fagossomo se funde com o lisossomo primário. O processo de digestão inicia dentro de outro vacúolo, o lisossomo secundário.

Estrutura: vesículas delimitadas por membrana. Estão presentes em quase todas as células, mas em maior quantidade nos macrófagos. Geralmente são organelas esféricas e com aspecto granuloso.

Constituição: contém enzimas lisossômais (como: fosfatase ácida, glicuronidase, sulfatase, ribonuclease e colagenase) que variam com a célula. Estas enzimas são sintetizadas e segregadas no REG, transportas para o Aparelho de Golgi, onde são empacotadas, formando os lisossomos primários.

Lisossomo

1.5) PEROXISSOMOS

Funções: oxidar substâncias orgânicas, prozudir peróxido de hidrogênio, participa da b-oxidação, exporta acetil-CoA para o citossol, participa da síntese de ácidos biliares e de colesterol.

Estrutura: esféricas, envolvidos por membrana. Ele se divide por fissão.

Constituição: enzimas como a catalase, a urato oxidase e a D-aminoácidos e não possuem DNA e RNA. A catalase é uma enzima muito importante, pois ela oxida substâncias tóxicas ao organismo, inclusive o álcool etílico.

1.5) MICROTÚBULOS

Funções: oferecer rigidez na forma das células, manter os prolongamentos celulares, dar simetria à célula, servir de suporte para as células na locomoção, servir como base morfológica para centríolos, cílios, flagelos e corpúsculos basais.

Estrutura: formado por treze subunidades de a e b tubulina, chamadas de herodímero. Organizadas em forma de espiral e com comprimento e estabilidade variáveis. Possuem eventuais comunicações entre um microfilamento e outro. A parte central do microtúbulo é denominada de axonema.

Constituição: depende do local. Miosina no músculo estriado. No restante das células, em geral, são constituídos por filamentos finos de actina e filamentos grossos de miosina associados às organelas. Também outras proteínas são visualizadas nos filamentos intermediários, que são constituídos por queratinas, por vimentina, por desmina, por proteína fibrilar ácida da glia e por proteínas dos neurofilamentos.

2) Visualização microscópica

Aula prática

* MITOCÔNDRIA (Fígado)

-núcleo

-hepatócitos

* LISOSSOMA (Sangue)

-glóbulos vermelhos

* COMPLEXO DE GOLGI (Pâncreas)

3) Patologias relacionadas às organelas

* Miopatias mitocôndrias: patologia causada por mutações dos genes nucleares e mitocondriais. O genoma mitocondrial codifica um quinto das proteínas na fosforilação oxidativa, além de codificar espécies de tRNA e rRNA específicos da mitocôndria. Essas doenças podem se manifestar no início da idade adulta, com fraqueza muscular proximal podendo envolver os músculos oculares. Podem estar presentes sintomas neurológicos, acidose láctica e miocardiopatia. O achado patológico mais comum é o agregado de mitocôndrias anormais. As anormalidades são percebidas no tamanho e na forma das organelas.

* Hipertrofia do REL: causada pelo uso prolongado de barbitúricos. Ocorre um aumento de volume do REL dos hepatócitos, onde a droga é metabolizada.

* Leucodistrofia metacromática: deficiência dos lisossomos em realizar a sua função de metabolização de moléculas, ocorrendo por exemplo, acúmulo intracelular de cerebrosídios sulfatados devido à deficiência na enzima sulfatase, que geralmente está presente nos lisossomos.

* Doença da célula I: ocorre deficiência da enzima que faz fosforização de proteínas no Aparelho de Golgi. Esta patologia se caracteriza por retardo mental e defeito no crescimento. As enzimas lisossomais podem ser encontradas no sangue, entretanto os lisossomos são vazios.

Curiosidades

* A vida média da mitocôndria é de 10 dias.

* Nas células musculares estriadas o REL é chamado de retículo sarcoplasmático.

* A mitocôndria e a membrana celular são os primeiros a determinar se a lesão celular é reversível ou irreversível.

* Poliribossomos são grupos de ribossomos unidos por mRNA.

* As enzimas lisossômicas são capazes de degradar a maioria das proteínas e carboidratos, mas alguns lipídios permanecem não digeridos.

* O REL é formado a partir do RER pela simples perda dos ribossomos aderidos.